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川崎病精准医疗

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川崎病精准医疗

【文献解读第 1 期】川崎病相关基因研究 (点击阅读)

【文献解读第 2 期】川崎病症状知多少? (点击阅读)

【文献解读第 3 期】川崎病流行病学特征 (点击阅读)

【文献解读第 4 期】川崎病并发症 (点击阅读)

【文献解读第 5 期】川崎病远期并发症之冠脉损伤(点击阅读)


川崎病,又称小儿皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病,高发年龄为5岁以下婴幼儿,由于可发生严重心血管并发症而引起人们重视。作为儿童后天性心脏病最常见病因,川崎病以持续发热为最常见症状,临床表现与常见发热类疾病有一定相似性,容易造成漏诊或误诊,可能遗留冠状动脉损害,甚至威胁生命;治疗时机明显影响川崎病预后,及时诊治,是避免冠状动脉病变的关键。该疾病在中国普遍认知还不够,且缺乏全国性调查资料,综合各文献估算中国每年约有数万人发病,给这些家庭带来巨大的隐患和遗憾。


为了更快更准确的诊断、治疗川崎病,贝斯派团队日以继夜的研究,自2014年正式启动专门的儿童川崎病研究项目以来,已经和华东多家顶级的儿童医院联合成立了专项研究组,一旦发现疑似病例,在征求过患者家属同意的情况下将患者移送至研究组,派出专家人员与医院联合诊治,KDx应运而生。

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现行临床诊断标准

① * 不明原因的发热,持续5天或更久(包括经治疗体温下降)

② 双侧结膜充血

③ 口腔及咽部黏膜弥漫性充血,唇发红及干裂,并呈杨梅舌

④ 发病初期手足硬肿和掌跎发红,以及恢复期指趾端出现膜状脱皮

⑤ 躯干部有多形红斑,但无水疱及结痂

⑥ 颈部淋巴结非化脓性肿胀,其直径达1.5cm或更大

* 为必要条件+其余5项中至少满足4项,或查出冠状动脉瘤/冠状动脉扩张



现行临床实践

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以上临床案例中,百姓甚至部分医生对KD了解可能不足,错过最佳治疗期,导致冠状动脉损害


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以上临床案例中,对KD、尤其是不完全KD了解不足,错过最佳治疗期,导致冠状动脉损害


局限和风险

1.需要等待典型症状,耗时数天,易错过最佳治疗期,发生损害如冠状动脉扩张

2.易漏诊/误诊为其它常见病

3.相似症状疾病,易误诊为KD,纠纷/过度诊疗


KDx价值

1.速度快,2天内(下一代1天内),争抢最佳治疗期,避免严重损害

2.敏感性≥99%,假阴性≤1%,避免漏/误诊

3.特异性≥90%,有据可依,减少纠纷/过度诊疗


KDx原理

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KDx流程

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参考文献(部分节选)

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