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【文献解读】川崎病远期并发症之心律失常

川崎病患者死亡的主要因素是缺血性心脏病,其中部分川崎病患者会出现心律失常,且相当大一部分的猝死可能和心律失常有关。研究过程中发现一些患者的心肌缺血可能引起恶性室性心律失常。

川崎病(KD),也称为皮肤黏膜淋巴综合征(MCLS),是一类急性、自我限制的血管炎,多发于5岁以下的婴幼儿,也是儿童获得性心脏病的主要诱因之一。


状动脉瘤是最主要的川崎病并发症,且可能引发心肌梗死、猝死或缺血性心脏病。川崎病患者死亡的主要因素是缺血性心脏病,但也有部分川崎病患者会出现心律失常,其中相当大一部分的猝死可能和心律失常有关。

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研究学者对40例中等到严重冠脉疾病的川崎病患者进行了电生理学研究(EPS),评估心律失常的发生率。共有4例患者表现为临床心律失常(室性早搏、室性心动过速、房室传导阻滞和心室纤颤)。在KD患者中,异常窦房结和房室结功能的发生率相比正常人群明显增高。这些功能异常可能是由心肌炎或窦房结及房室结动脉异常微循环引起的。一些患者的心肌缺血可能引起恶性室性心律失常。


有报道1例川崎病发病后11年的16岁中国男性因房室纤颤引发的心脏骤停案例,提示原先无症状的川崎病患者可能在数年后发生灾难性的后遗症,需要密切注意随访。


还曾有报道了2例无症状的川崎病史患者发生心室纤颤的案例。据以往经验因致命心律失常引起的猝死常伴随左心室功能减退。在过去的25年里心肌梗死后出现室性心动过速的报告比例为75%,非持续性的室性心动过速和低左心室射血分数(<45%)是致命心律失常的危险因素。报道的2例显示左心室功能正常,因此很难预测致命心律失常,其中的原因也无法解释。提示在川崎病合并冠脉损伤患者的长期随访中有必要改变管理范式。

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图表 1 a:自动体外心脏去颤器记录的心室纤颤 b:心肌灌注成像显示前隔区弥漫性缺血变化 c-f :冠脉造影术显示左(c)/右(d)胸廓内动脉完全闭塞,左前降支动脉严重狭窄(e),右冠状动脉侧支循环的发展(f)



参考文献(节选)                                    

1. Sumitomo N, Karasawa K, Taniguchi K, Ichikawa R, Fukuhara J, Abe O, Miyashita M, Kanamaru H, Ayusawa M, Harada K. Association of sinus node dysfunction, atrioventricular node conduction abnormality and ventricular arrhythmia in patients with Kawasaki disease and coronary involvement. Circ J. 2008 Feb; 72(2):274-80.

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3. Watanabe H, Kato M, Ayusawa M. Potentially fatal arrhythmias in two cases of adult Kawasaki disease. Cardiol Young. 2016 Mar; 26(3):602-4. doi: 10.1017/S1047951115001602. Epub 2015 Oct 1.