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【文献解读】川崎病症状知多少?

根据MalaCards 人类疾病数据库[表1],了解川崎病相关症状的发生频率。从发布的川崎病诊断、治疗和长期管理文章报道中认知川崎病的6大典型症状、不典型川崎病症状以及其他症状。及早认知发病时期的症状,就能及时诊断、治疗。


川崎病 (Kawasaki disease, KD),也称皮肤黏膜淋巴综合征 (mucocutaneous lymph node syndrome, MCLS),是一类急性、自我限制的血管炎,多发于5岁以下婴幼儿,也是儿童获得性心脏病的主要诱因之一。


1川崎病相关症状(来自MalaCards 人类疾病数据库)

编号

描述

HPO频率

Orphanet 频率

1

腹泻

F (33%)

F (79-30%)

2

偏头痛

O (7.5%)

O (29-5%)

3

黄疸 

O (7.5%)

O (29-5%)

4

上睑下垂

O (7.5%)

O (29-5%)

5

蛋白尿 

HM (90%)

VF (99-80%)

6

易激惹

O (7.5%)

O (29-5%)

7

疲乏

F (33%)

F (79-30%)

8

心包炎

F (33%)

F (79-30%)

9

关节炎

F (33%)

F (79-30%)

10

心律失常 

O (7.5%)

O (29-5%)

11

胆囊炎

O (7.5%)

O (29-5%)

12

发热

F (33%)

F (79-30%)

13

充血性心力衰竭

O (7.5%)

O (29-5%)

14

腹痛 

F (33%)

F (79-30%)

15

淋巴结肿大 

HM (90%)

VF (99-80%)

16

水肿

F (33%)

F (79-30%)

17

结膜炎

HM (90%)

VF (99-80%)

18

血管炎

HM (90%)

VF (99-80%)

19

皮疹

HM (90%)

VF (99-80%)

20

关节疼痛

(7.5%)

(29-5%)

21

红斑

HM (90%)

VF (99-80%)

22

心肌炎

(7.5%)

(29-5%)

23

白细胞增多症

(33%)

(79-30%)

24

舌炎

(33%)

(79-30%)

25

颅神经麻痹

(7.5%)

(29-5%)

26

脑膜炎

(7.5%)

(29-5%)

27

恶心和呕吐

(7.5%)

(29-5%)

28

肝炎

(7.5%)

(29-5%)

29

心脏瓣膜异常

(33%)

(79-30%)

30

升主动脉扩张

(7.5%)

(29-5%)

31

唇炎

HM (90%)

VF (99-80%)

32

复发性咽炎

HM (90%)

VF (99-80%)

33

指(趾)甲颜色异常

(33%)

(79-30%)

34

右室双出口伴肺动脉下室间隔缺损无肺动脉狭窄

(7.5%)

(29-5%)

35

无菌性白细胞尿

(7.5%)

(29-5%)

36

间质性肺疾病


O (29-5%)

37

间质性肺疾病

(7.5%)


频率备注:hallmark (HM)标志性特征Very frequent (VF)非常频繁frequent (F)频繁Occasional (O)偶尔


据2017年4月美国心脏协会发布的川崎病诊断、治疗和长期管理文章报道,川崎病的典型症状包括以下6大块:


1、发热:>39°C- 40°C,持续至少5天


2、肢体变化:急性期手掌足底红斑,手足水肿;亚急性期病程第2-3周环指/趾端蜕皮


3、 皮疹:多形性红斑,可以是麻疹样斑丘疹,或猩红热样皮疹等,但无水疙及结痴


4、结膜炎:双侧球结膜充血,无渗出物


5、口腔变化:嘴唇红斑、干燥、开裂、剥落、开裂、出血;草莓舌;口腔及咽部粘膜弥漫性充血


6、颈部淋巴结肿大:直径≥1.5 cm,通常为单侧,限于颈前三角区


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图1 典型川崎病临床症状(A皮疹,B结膜炎,C口腔变化,D/E手掌和足底红斑,F颈部淋巴结肿大,G冠状动脉瘤,H外周动脉瘤)


其它症状往往出现心脏损害,发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏加速,听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。作超声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑并于1~3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂恢复期指甲可见横沟纺


不典型的川崎病症状可归纳为:胃肠道受累(腹痛、肝功能紊乱、胆囊积液等)、呼吸道受累(肺炎等)、中枢神经系统受累(无菌性脑膜炎、周围性面瘫、感音性神经性耳聋等)、生殖泌尿系统受累(血尿、尿道炎等)、肌肉骨骼系统受累(关节炎等)。



参考文献

1. MalaCards: http://www.malacards.org/card/kawasaki_disease?search=kawasaki%20disease

2. McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, Burns JC, Bolger AF, Gewitz M, Baker AL, Jackson MA, Takahashi M, Shah PB, Kobayashi T, Wu MH, Saji TT, Pahl E; American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young; Council on Cardiovascular and Stroke Nursing; Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia; and Council on Epidemiology and Prevention. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25; 135(17):e927-e999. doi: 10.1161/CIR.0000000000000484. Epub 2017 Mar 29.

3. Falcini F, Ozen S, Magni-Manzoni S, Candelli M, Ricci L, Martini G, Cuttica RJ, Oliveira S, Calabri GB, Zulian F, Pistorio A, La Torre F, Rigante D. Discrimination between incomplete and atypical Kawasaki syndrome versus other febrile diseases in childhood: results from an international registry-based study. Clin Exp Rheumatol. 2012 Sep-Oct; 30(5):799-804. Epub 2012 Oct 17.