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【文献解读】川崎病远期并发症之冠脉损伤

川崎病最主要的远期并发症是冠状动脉损伤。轻微病变一般可恢复,而大的病变则可能发生多种重构变化。由川崎病并发的冠状动脉瘤通常存在多个,可能引起厚壁钙化和相邻腔的血栓形成。研究分析大冠状动脉瘤患者的长期生存率较好,但需要注意随访。


川崎病 (KD),也称为皮肤黏膜淋巴综合征 (MCLS),是一类急性、自我限制的血管炎,多发于5岁以下的婴幼儿,也是儿童获得性心脏病的主要诱因之一。

冠状动脉损伤

冠状动脉损伤 (CAL) 是川崎病最主要的并发症,包括冠状动脉扩张 (CAD) 和冠状动脉瘤(CAA)小的病变一般均可恢复,而大的病变则可能发生多种重构变化。冠状动脉瘤通常定义为冠状动脉扩张到直径至少是正常相邻段的1.5倍

川崎病的心血管并发症是引起儿童和年轻成年人冠状动脉瘤的常见因素。此类冠状动脉瘤通常存在多个,呈梭型,可能引起厚壁钙化和相邻腔的血栓形成

具体可如下图1中的矫正右冠状动脉的MPR图像和来自CT血管造影术的冠状动脉“全球”视图。

图片1.png

1  川崎病引起的冠状动脉瘤的 MPR图像(左)和CT血管造影术图像(右)


研究学者回顾性分析了韩国首尔国立大学儿童医院在1986年12月到2013年12月期间记录的71例诊断为大冠状动脉((≥ 6 mm)的川崎病并发症患者。平均发病年龄为4.6±3.3岁,平均随访期达12.5±6.9年,最大的冠脉直径分布6.1-25mm,巨大冠脉瘤((≥ 8 mm)48例,大冠脉瘤(6-8 mm)23例,30例(42.3%)有冠脉狭窄和/或完全闭塞的情况发生,川崎病发病后9个月到18年间进行导管和/或手术干预的患者有20例(28.2%),20年后的总干预率为33.7%。7例巨大冠脉瘤患者发生了心肌梗死,其中一例死亡。

总体来看,川崎病并发的大冠状动脉瘤患者的长期生存率较好,但还需要注意随访,尤其是6-8mm的大冠脉瘤患者也应引起足够重视




参考文献 (节选)                                   

1. Senzaki H. Long-term outcome of Kawasaki disease. Circulation. 2008;118(25):2763-2772.

2. Aletta Ann Frazier. Coronary Artery Aneurysm Formation: Kawasaki Disease versus Atherosclerosis. Radiographics.2018 Jan-Feb;38(1):10.doi: 10.1148/rg.2018174016.

3. Ji Seok Bang, Gi Beom Kim, Bo Sang Kwon, et al. Long-Term Prognosis for Patients with Kawasaki Disease Complicated by Large Coronary Aneurysm (diameter≥6 mm). Korean Circ J. 2017;47(4):516-522.