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【文献解读】川崎病远期并发症之心肌损伤

心肌损伤主要可分为两类:炎症和缺血性病变。研究发现即使没有冠状动脉异常,川崎病患者也会伴有心肌炎作为川崎病远期后遗症。而川崎病史患儿的左心室力学损伤主要发生于左前降支动脉。推测川崎病史的学龄期儿童可能存在舒张功能异常,建议长期随访心肌功能。

川崎病 (KD),也称为皮肤黏膜淋巴综合征 (MCLS),是一类急性、自我限制的血管炎,多发于5岁以下的婴幼儿,也是儿童获得性心脏病的主要诱因之一。


心肌损伤可分为两类:炎症和缺血性病变。间质性心肌炎和心包炎是表现为噬中性的炎症病变;冠状动脉瘤和微循环障碍则可能引起缺血性心肌损伤。缺血性心肌损伤患者可以通过超声心动图确认是否存在心脏壁运动异常。


几乎所有的川崎病患者的组织学样本都能观察到心肌炎,但是只有少部分表现出临床症状。

有些患儿会因为收缩压功能降低和血管麻痹引发川崎病休克综合征和血流动力学不稳定。有些患者的超声心动图表现为缩短的短轴缩短率。大比例的患儿超声心动图中还可以发现舒张末期和收缩末期尺寸增加、应变异常、舒张期功能障碍。

急性期后上述心肌炎超声心动图信号得到改善,且相比只服用阿司匹林的患者,接受IVIG治疗的患者改善更快。

在远期随访中可以明显观察到收缩功能趋于正常,但是一些细微的异常如应变、舒张功能可能还会继续存在。值得注意的是,即使没有冠状动脉异常,川崎病患者也会伴有心肌炎作为远期后遗症。

研究学者利用斑点追踪超声心动图观察心肌变性或应变(左心室力学),对川崎病患者进行中期随访,共有35名患者和30名健康对照儿童。心肌应变数据通过定量左心室全球应变、分段应变、左心室射血分数获得。

受试患者平均年龄25.6±15.4个月,平均随访时间57.5个月。相比对照组,患者组的平均左心室射血比例偏低,但都在正常范围内。相比对照组,患者组位于基底下间壁、基底前外侧、心尖部间隔壁和顶下分段的应变值更低。在随访中共有7名患者发现冠状动脉瘤。

总结发现川崎病史患儿的左心室力学损伤主要发生于左前降支动脉。


图表 1左心室变形曲线a二腔中的左心室纵向应变b三腔中的左心室纵向应变、c四腔中的左心室纵向应变d左心室段全球应变的牛眼示意图)


另有研究学者对67名川崎病史的学龄期儿童进行了长期随访,通过超声心动图评估心肌功能,以川崎病初期的数据作为比较基准。

受试儿童平均年龄8.6±2.4岁,距诊断为川崎病已过去4.3±3.4年。超声心动图数据中,舒张末期室间隔厚度IVSd、收缩末期左心室内径LVIDs、舒张晚期二尖瓣充盈最大速度mitral A、舒张早期二尖瓣充盈最大速度mitral E/mitral A比值等在基准和随访观察中差异明显,推测川崎病史的学龄期儿童可能存在舒张功能异常,建议长期随访心肌功能




参考文献(节选)                                     

1. Audrey DIONNE &Nagib DAHDAH. Myocarditis and Kawasaki disease. International Journal of Rheumatic Diseases. 2018; 21: 45–49.

2. Dedeoglu R, Barut K, Oztunc F, Atik S, Adrovic A, Sahin S, Cengiz D, Kasapcopur O. Evaluation of myocardial deformation in patients with Kawasaki disease using speckle-tracking echocardiography during mid-term follow-up. Cardiol Young. 2017 Sep;27(7):1377-1385. doi: 10.1017/S1047951117000580. Epub 2017 Apr 5.

3. Lee H, Shin J, Eun L. Myocardial Assessment in School-Aged Children with Past Kawasaki Disease. J Korean Med Sci. 2017 Nov;32(11):1835-1839. doi: 10.3346/jkms.2017.32.11.1835.