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【文献解读】不完全性川崎病

川崎病临床表现多样,部分患儿由于临床特征不能全部出现或者出现延迟,早期诊断比较困难,被称为不完全性川崎病(iKD)。其主要症状发生率明显低于典型川崎病患儿,在冠脉损害以及丙种球蛋白治疗效果方面与典型川崎病患儿相比并无明显差别。近年来研究学者发现肛周早期潮红及恢复期脱屑、卡介苗接种处红斑以及患者血浆脑利钠肽水平明显增高等均有助于诊断不完全型川崎病,但还需持续关注。

川崎病(KD),也称为皮肤黏膜淋巴综合征(MCLS),是一类急性、自我限制的血管炎,多发于5岁以下的婴幼儿,也是儿童获得性心脏病的主要诱因之一。


不完全性川崎病的诊断






2004年美国心脏协会(AHA)发布iKD诊断标准:发热≥5 d,具有2或3项临床指标,且C反应蛋白(CRP)≥30 mg/L和(或)红细胞沉降率(ESR)≥40 mm/1 h,有以下3项实验室指标及以上者可诊断,包括:(1)白蛋白(ALB)≤30 g/L,(2)年龄校正的贫血,(3)丙氨酸转氨酶(ALT)升高,(4)发热1周后血小板(PLT)≥450×109/L,(5)外周血白细胞(WBC)≥15×109/L, 以中性粒细胞比值(NE)为主,(6)尿常规WBC≥10/HP;如患儿CRP和ESR均未升高但出现膜状脱皮,或患儿辅助指标不足3项,有心脏超声异常亦可诊断(包括LADz或RCAz≥2.5),或符合CAL日本标准,或符合以下3项及以上者:(1)冠状动脉血管壁回声增强,(2)冠状动脉无逐渐变细的征象,(3)左心室收缩功能下降,(4)二尖瓣反流,(5)心包积液,(6)LADz或RCAz积分2.0~2.5。

不完全性川崎病.png

图表疑似不完全川崎病的评估流程


不完全性川崎病的临床症


研究学者分析从2009年1月-2012年4月在武汉大学人民医院儿科收治的不完全型川崎病及典型川崎病患儿的临床资料,结果显示58例不完全型川崎病患儿与50例典型川崎病患儿相比,性别与年龄分布无明显差异。 不完全型川崎病患儿诊断指标中的症状发生率如结膜充血、多形性皮疹、淋巴结肿大、手足肿胀、脱皮、唇干裂明显低于典型川崎病组患儿。实验室检查指标丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶、白细胞、血小板、C反应蛋白和血沉等在两组间差异无统计学意义。冠脉扩张比例在不完全型川崎病组为34.5%,在典型川崎病组为22.0%。 丙种球蛋白治疗效果在两组中无明显差别。


得出结论不完全型川崎病患儿主要症状发生率明显低于典型川崎病患儿,在冠脉损害以及丙种球蛋白治疗效果方面与典型川崎病患儿相比并无明显差别。


研究学者回顾性分析2011年4月至2014年3月在四川大学华西第二医院住院治疗的川崎病患者临床资料,对174例不完全性川崎病iKD及317例完全性川崎病cKD的性别、发病年龄、临床表现、急性期实验室检查、IVIG治疗及冠状动脉损伤进行比较。

结果显示

1、iKD与cKD患者性别及年龄差异无统计学意义。而iKD患者皮疹、双眼球结膜充血、口唇黏膜充血、草莓舌、四肢端硬肿、颈淋巴结肿大的发生率明显低于cKD患者,差异有统计学意义;

2、iKD与cKD患者的WBC、Hct、ESR、AST、ALT、PA、HDL、无菌性脓尿实验室指标比较差异无统计学意义;

3、iKD诊断时间较cKD略晚,二者的CALs发生率、对IVIG反应及发热持续时间比较差异无统计学意义。

得出结论iKD临床表现阳性率比cKD明显降低, WBC、ESR、ALT、PA、HDL、无菌性脓尿等实验室炎性反应指标的明显变化有助于iKD早期诊断。


近年来国内外学者研究发现肛周早期潮红及恢复期脱屑、卡介苗接种处红斑以及患者血浆脑利钠肽水平明显增高等均有助于诊断不完全型川崎病,但还需继续关注。




参考文献(节选)

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